Este 25 de octubre se conmemora el día internacional de la Piel de Mariposa o epidermólisis bullosa (EB), durante este día la comunidad de pacientes, médicos y cuidadores en todo el mundo se unen para realizar un llamado de atención sobre las necesidades particulares que tiene esta población.

La epidermólisis bullosa (EB) conocida también como piel de mariposa es una enfermedad que genera mucho dolor y retos para la vida cotidiana de quien la padece y sus familias. Para su tratamiento exitoso es clave que la enfermedad sea identificada en una etapa temprana permitiendo al especialista brindar las mejores opciones.

El dermatólogo pediatra, Mauricio Torres Pradilla, actual jefe del posgrado en dermatología de la Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud (FUCS), describe la EB de la siguiente manera: “Consiste en un grupo de enfermedades, en su mayoría de origen hereditario, caracterizado por fragilidad de la piel y de las mucosas, que producen ampollas y heridas ante estímulos mínimos. Se acompaña, además, de la fragilidad de la piel por dolor y prurito o sensación de picazón, que genera deseo intenso de rascarse. En las formas extensas o graves se puede acompañar de alteraciones oculares, dentarias, alimentarias, gástricas y hematológicas, entre otras”.

Por su baja prevalencia la Epidermólisis Bullosa o Piel de Mariposa pertenece al grupo de enfermedades huérfanas o raras. Liliana Consuegra Bazzani, médica y directora de la fundación Debra Colombia, informa que actualmente esta organización tiene 75 pacientes registrados y desde 2009 ha acompañado a 120 personas con esta condición[2]. No obstante, por ser una patología de bajo conocimiento se considera que existe un importante subregistro en el país.

“Tenemos un sistema de salud que protege la EB al pertenecer al grupo de enfermedades huérfanas/raras. Sin embargo, es importante que las EPS y los profesionales de la salud se familiaricen con la enfermedad y faciliten los accesos a los pacientes y sus familias”, expresó el doctor Torres Pradilla.

Tendencias en materia de tratamiento

Hasta hace poco se pensaba que la EB era una patología incurable, pero gracias a los avances científicos se han venido encontrando cada vez más y mejores tratamientos. “Estamos viviendo una época interesantísima para esta enfermedad. En los últimos 10 años los avances tecnológicos han facilitado su clasificación y entendimiento logrando el desarrollo de técnicas avanzadas de tratamiento, cierre de heridas y en algunos casos posibilidad de hablar de curación. El panorama actual es esperanzador, logrando trabajar en equipo, en sinergia entre profesionales de la salud, aseguradoras, industria y organización de pacientes”, expresó Torres Pradilla.

El mejor tratamiento para la EB depende en gran medida de un diagnóstico oportuno en una etapa temprana de la enfermedad. El especialista en dermatología, Mauricio Torres Pradilla recomienda tratarla en forma integral. “El abordaje holístico para la EB consiste en ver la enfermedad como un todo, donde es absolutamente necesario tener un diagnóstico confirmatorio, clasificación de la enfermedad, reconocimiento y prevención de complicaciones directas o secundarias a la enfermedad, en un proceso realizado por profesional con experiencia en esta patología”.

La EB afecta, como todas las enfermedades crónicas, no solo al paciente, sino también a sus familias o cuidadores, esto debido a que la atención diaria toma mucho tiempo y adicionalmente, los productos para manejo de las heridas, son muy costosos. “En promedio toma entre 1 y 3 horas diarias para el paciente y sus cuidadores realizar un seguimiento básico, pero la enfermedad implica atención permanente. En muchos casos uno de los padres o cuidadores debe dejar de trabajar. Además, en el hogar se modifican los hábitos diarios y rutinas sobre alimentación, asistencia escolar o laboral. Al realizar mediciones sobre calidad de vida en pacientes y familiares, la EB tiene el doble de impacto de enfermedades como diabetes, insuficiencia renal, fibrosis quística o dermatitis atópica”, explicó el doctor Torres Pradilla.

Para Liliana Consuegra, los desafíos de los pacientes van más allá del tema médico e impactan temas como inclusión educativa y laboral.  “Desde Debra acompañamos a las personas con esta condición de salud a lograr cobertura integral articulada y oportuna por el sistema de salud y a generar opciones de inclusión social, escolar y laboral mediante programas como DEBRAPRENDE”.

La Epidermólisis Bullosa o Piel de Mariposa es una enfermedad que se manifiesta desde temprana edad y las personas deben aprender a convivir con ella durante toda su vida. Los casos más difíciles implican amplias limitaciones laborales y sociales y quienes la padecen deben enfrentar, además del dolor, la discriminación y problemas económicos. En el marco de la conmemoración del día mundial se realiza un llamado a todos los estamentos sociales para apoyar de manera integral a los pacientes y sus familias.  

[1] Entrevista al doctor Mauricio Torres Pradilla, Dermatólogo general – Dermatólogo pediatra. Coordinador postgrado de Dermatología Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud.

[2] Entrevista a la doctora Liliana Consuegra Bazzani, médica, directora de la Fundación Debra Colombia.